儿童不典型川崎病临床发病状态与分析
儿童不典型川崎病临床发病状态与分析 川崎病是儿童时期主要累及小动脉的急性全身性非特异性血管炎，其中以 累及冠状动脉最为重要，其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等 可引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症，是决定病情严重程度及预后 的主要因素。川崎病的诊断主要依据是其特征性临床表现。但近年来,儿童不典 型川崎病逐渐增多,临床表现多种多样,与许多疾病有相似之处,易导致误诊漏诊;且因其冠状动脉受累的发生率高而危及患儿的生活质量，故探讨不典型川崎病的 临床早期诊断有着重要的意义。现将我院2006年1月至2011年1月收治的不典型川 崎病病例报道如下: 1资料和方法 1.1诊断标准 典型川崎病诊断标准［1］:发热五天以上,伴下列5项临床表现 中至少4项者,排除其它疾病后,即可诊断：①四肢变化:急性期掌趾红斑/手足硬性 水肿/恢复期指趾端膜状脱皮；
②多形性皮疹；
③双侧眼球结合膜充血；
④口唇 充血皲裂,黏膜充血,草莓舌；
⑤颈部淋巴结肿大。
1.3 临床表现：30例不典型川 崎病患者中有持续发热症状的28例，双侧球结膜充血的27例，口腔粘膜充血干裂 29例，颈部淋巴结肿大14例，皮诊12例，30例均出现指端膜状脱屑，发现虹膜炎 7例，2例有肝脏肿大，21例出现肛周潮红脱皮。
1.5 30例病例均行心脏彩色多普 勒超声检查,有16例冠状动脉壁回声增强.其中冠状动脉扩张13例,冠状动脉瘤3例。
2 讨论 川崎病近年来发病率逐渐增高,已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的主要 原因之一。川崎病是一种原因不明的免疫系统过度活化所致的全身性血管炎,也 是儿童时期主要累及小型动脉的急性全身性非特异性血管炎［2］,其中以累及冠 状动脉最为重要,其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起 冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症,且与青年时期的冠心病动脉硬化、 心肌纤维化有相关性而日益受到重视［3］。近年来非典型川崎病的报道日益增 多,由于其临床症状的不典型更易误诊漏诊,延误治疗。深入研究其临床特点是及 时诊断和采取有效治疗措施的关键［4］。
过去川崎病的诊断应具备6个主要条 件,近年来国内外不典型病例报告逐渐增加,但不典型川崎病诊断标准尚未正式确 定。有学者认为,不典型川崎病见于以下两种情况:①诊断标准6项中只符合4项或3 项,但在病程中经超声心动图或心血管造影证实冠状动脉瘤者;②诊断标准6项中 只有4项符合,但超声心动图检查可见冠状动脉壁辉度增强,应除外其他疾病［5］。作者研究发现少数不典型病例的临床征象只有两项,主要是发热和指端膜状脱屑。
本组资料统计表明在诊断标准6项中出现机率最高的症状是双侧球结膜充血,口 唇、口腔粘膜潮红、干裂及恢复期指端膜状脱屑。口腔粘膜弥漫性充血,但不伴 有水疱、溃疡及伪膜。双侧球结膜充血不伴有眼部分泌物及睑结膜充血。研究还 发现发热不是绝对指标,有无热或热程短于5d,热型不规则,热峰不超过38℃的病 例。颈部淋巴结肿大在婴幼儿出现少,年长儿出现频率大,有时比发热症状出现早, 易被误诊为流行性腮腺炎及化脓性淋巴结炎,这与患儿淋巴结发育程度有关。发 现早期可伴有虹膜炎,严重者恢复期可出现角膜溃疡,这是眼部小血管炎及间质炎 症结果。作者认为虹膜炎存在对非典型川崎病早期诊断有很大的帮助,对于诊断 不明确病例应注意眼部检查。本组血液生化检查中除了原田计分法中有用项目外 还显示有发病早期BNP增高及HDL胆固醇降低,血BNP是左心室分泌的氨基酸多 肽,增高时反映心室壁张力增高及心肌炎症。作者认为血BNP增高可作为非典型 川崎病诊断指标之一。本组有17例患者出现HDL胆固醇值降低,由于血HDL胆固 醇值有一定个体差异,可与个体恢复期比较,作者认为这项指标亦可作为非典型川 崎病早期诊断的参考条件。总之,非典型川崎病不论主要症状数量多少,均有形成 冠状动脉瘤甚至死亡的可能［6］,临床上应给予重视。作者认为即使存在一个川 崎病的典型症状,在很难考虑为其他疾病的情况下,应考虑到川崎病的诊断,并进 行必要的检查,及时给予适当的,防止漏诊和贻误病情。
也有报道指出,川崎病发生冠脉损害可能与支原体感染有关［7］;本组资料血 培养均阴性,病毒学检查未做;5例合并支原体感染中,有2例合并冠脉扩张,因例数 不足,尚无明显统计学差异,在临床治疗中,应引起足够重视。
参考 [2]胡亚美.实用儿科学［M］.第七版.北京:人民卫生出版 社,2002.698~705 [4]周同莆.川崎病肛周脱皮现象及其诊断价值［J］.实用儿科临 床杂志,1992;7(3):149 [5]李万镇.加强对川崎病诊治的研究［J］.中华儿科杂志,2002;40(1):65~67 [7] 常健.李海波.肺炎支原体与肺炎衣原体感染在川崎病冠状动脉病变中的作用.临 床儿科杂志,2007;25(9):768~770