成人膀胱横纹肌肉瘤
成人膀胱横纹肌肉瘤 【摘要】 目的 探讨成人膀胱横纹肌肉瘤的病变特点及临床诊治方法。方 法 回顾性分析2例成人膀胱横纹肌肉瘤患者的临床资料。结果 本组2例均经手术 治疗，术后经免疫组化及病理检查证实为膀胱横纹肌肉瘤。术后2例患者均给予 vac方案规则化疗及放疗，恢复良好。其中例1随诊2年，未见复发；例2八个月后 死于脑血管意外。结论 成人膀胱横纹肌肉瘤属少见病，恶性程度高且症状不典 型，确诊需要靠免疫组化及病理证实，以手术为主的综合治疗方式效果较好。
【关键词】 膀胱肿瘤 横纹肌肉 成人 成人膀胱横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)十分罕见, 国内外文献多为个案 报道。本院近几年共诊治2例,现将相关资料整理及文献复习报告如下。
1 病例报告 例1 男，42岁，因肉眼血尿5天入院，查体无明显异常。b超示膀胱右前侧 壁一5cm×7cm实性占位性病变，ivp示膀胱内一巨大不规则充盈缺损，见图1，膀 胱壁尚完整。ct检查见膀胱右前侧壁软组织块影大小约5cm×8cm,考虑为膀胱癌, 拟行膀胱部分切除术。术中膀胱右前壁可见一约4cm×5cm×8cm肿瘤, 息肉样,其 余膀胱壁未见明显异常, 双侧输尿管开口清楚，呈裂隙状，喷尿清。
WWW.133229.COm手术切除部分膀胱，完整切除肿瘤。
图1 ivp示双侧输尿管扩张积水, 膀胱内可见巨大占位性病变 例2 男，55 岁，因排尿困难伴间断肉眼血尿3周入院。b超及ct示膀胱右 侧壁有一5.5cm×8cm 圆形偏低密度肿块，呈分叶状，密度不甚均匀，ct值47hu， 其内可见斑点状钙化影。肿瘤最大层面约5.5cm×6cm×8cm，见图2,增强扫描示病 灶中等强化，ct值64hu。病变膀胱壁部强化明显，其余膀胱壁基本正常。病灶与 正常膀胱分界尚清，盆腔淋巴结未见肿大。膀胱镜检查见右侧壁5.5cm×6cm×8cm 肿物,分叶状,表面血管较丰富。开放手术行肿块全部及膀胱部分切除术。
图2 ct示膀胱内巨大不规则肿块 2 结果例1术后病理诊断为膀胱多形型横纹肌肉瘤，膀胱壁无累及。免疫组化结 果示: myod1(+),des(+),sma(-), s100 (-)。术后给予vac方案规则化疗及放疗（40gy）， 恢复良好。以后每三个月复查膀胱镜一次并随机取材活检均无阳性发现。随诊2 年，未见复发。
例2术后病理学诊断为:膀胱胚胎型横纹肌肉瘤，免疫组化染色示: des (+),myod1(+), sma(＋), s100(-)。术后给予vac化疗及放疗（45gy），恢复尚好，八 个月后死于脑血管意外。
3 讨论 膀胱横纹肌肉瘤属少见病，约15%～20%的横纹肌肉瘤来源于泌尿生殖道 [1],但在膀胱恶性非上皮性肿瘤中发生率最高，约为35％，90％发生在4岁以前， 成人罕见，60％为男性，男女发病比率约为1.8∶1。
3.1 病理特点 膀胱横纹肌肉瘤来源于中肾间叶组织，恶性程度较高，生长迅速，易发生 淋巴结或血性转移。肉眼特征：肿瘤呈许多半透明的圆形或椭圆形结节，息肉状、 串珠状或簇状，形如葡萄，大小不等，直径从数厘米至10厘米以上，切面灰红或 灰白色，质嫩鱼肉状，较大的肿瘤常呈坏死出血及囊性变。镜下观察：肿瘤由未 分化的结缔组织、粘液组织、横纹肌及平滑肌组成。根据临床病理特点可分为三 个亚型：（1）胚胎型：最常见于泌尿生殖道。肿瘤表面有正常粘膜上皮覆盖， 上皮下有数层小圆形或短梭形与表面平行排列分化不良的横纹肌母细胞形成的 密集带构成“形成层”，核分裂易见。本组例2镜下可见弥漫性小圆形蓝染的瘤细 胞呈浸润性生长,胞浆少，见图3。（2）腺泡型：肿瘤细胞呈不规则的腺泡状排 列，间隔以不等量的纤维结缔组织，腺泡腔内多数细胞为分化不良的小圆细胞， 有时也可见呈花环状排列的多核巨细胞。（3）多形型：90％以上发生在成人。
由各种异型的横纹肌母细胞组成。本组例1镜下可见细胞成分丰富，呈圆形或多 边形，体积大，胞浆丰富，核分裂易见，见图4。
3.2 临床症状及诊断 膀胱横纹肌肉瘤的临床表现与其他恶性肿瘤基本相似，血尿和排尿困难是 其主要表现，伴有尿痛，尿频，下腹部肿块，晚期往往伴有贫血，肾积水等[2]。
膀胱镜检常常可见肿瘤位于膀胱三角区及尿道口，呈水肿、质软的息肉状块物，外观富含粘液，常多灶性，成葡萄状半透明突入膀胱腔。由于肿瘤发生于粘膜下 层，症状出现较晚，往往发现时肿瘤体积已比较大，甚至可以充满整个膀胱腔， 表面易发生坏死和出血。膀胱镜检时可同时取活检并行病理检查。横纹肌肉瘤细 胞对肌球蛋白(myoglobin)，结蛋白(desmin)，波形蛋白(vimentin)呈阳性染色，因 此配合免疫组化、电镜检查可确定其来源，有助于明确诊断。影像学上，b超常 显示膀胱内肿瘤为混合回声区，ct常显示为混合密度簇状肿块，典型的为成串葡 萄状。另外，膀胱造影，mri可以帮助明确病变的存在、大小、部位以及与周围 组织结构的关系，如推压，侵犯破坏邻近组织器官等，以协助诊断。
3.3 治疗与预后 由于成人膀胱横纹肌肉瘤的发病率低，恶性程度高，对单纯的放、化疗不 敏感，一直缺少有效的治疗方法，患者生存率很低[3] 。目前，以手术结合放疗 和化疗为主的综合治疗成为该病的首选，综合治疗可使80％的患者获得局部控制。
原则上，先化疗然后行手术治疗，彻底切除后再行放化疗。根据肿瘤的位置、大 小及浸润范围可行肿瘤部分切除，膀胱部分切除或膀胱全切，术后配合放疗。由 于局部手术治疗效果不好，有人强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切, 其长期存活率可达40％［4］。freitas等［5］对术前放疗的5例病人行根治后的尿 流转道术，效果满意，且无肿瘤复发，认为该方法简单，可以选择使用。而aydoganli 等[6]对1例76岁的老年患者行放疗后的膀胱部分切除，术后6个月便复发。vac方 案（长春新碱＋放线菌素d＋环磷酰胺）是目前常用的辅助化疗方案，每4周为一 周期，根据效果和病情具体拟定治疗时间，一般疗程需2年。但文献报道，年龄 是vac化疗药物诱导肝病的危险因子，特别是对于年轻的膀胱横纹肌肉瘤患者， 临床用药时需要重视［7］。本组2例使用后均未见相关并发症出现，1例术后2 年仍恢复良好。hulse等[8]综合治疗8例年龄在21～75岁的患者，7例病人术后生 存4～28个月（平均15.3月）后因并发转移而死亡。另1例患者无病生存48个月依 然无转移，因此认为成人膀胱横纹肌肉瘤转移复发率高，有效的综合治疗方法应 该成为这类患者的优先选择。