脑穿通畸形囊肿的CT分析
脑穿通畸形囊肿的CT分析 【摘要】 目的 探讨脑穿通畸形囊肿的ct表现特点。方法 对9例脑穿通 畸形囊肿患者的临床及ct资料进行回顾性分析。
结果 9例脑穿通畸形囊肿中，4 例为囊肿与脑室相通，同侧脑室扩大，脑池增宽；
3例为囊肿与蛛网膜下腔相通， 同侧蛛网膜下腔增宽合并外部性脑积水；
2例为囊肿与脑室及蛛网膜下腔相通， 中线结构向病侧移位，大脑中动脉呈鼠尾样改变。其中2例先天性脑穿通畸形囊 肿伴有病侧大脑发育不全。结论 ct扫描能直观地显示脑穿通畸形囊肿存在的位 置及类型。
【关键词】 大脑内囊腔；
脑穿通畸形；
体层摄影;
x线计算机 脑穿通畸形囊肿是分为先天性和继发性，致残率较高，临床上并非少见， 主要以脑瘫、弱智、癫痫、惊厥等表现而就医。回顾性分析了我院门诊近10年来 被发现诊断的脑穿通畸形患者的临床与ct资料，以旨提高对该病的诊断与鉴别。
材料与方法 1.一般资料 本组9例，男性5例，女性4例，年龄7～57岁。其中，先天性6 例，年龄7～12岁，临床表现为脑瘫、弱智、癫痫、惊厥等，父母否认有外伤史 及出生窒息史；
继发性3例，年龄20～57岁，临床表现为复发性偏瘫、口角歪斜、 浅昏迷等，既往有手术、外伤、炎症、出血、梗死等明确病史，病程为2天～10 年。所有病例脑电图检查表现为弥漫性高幅慢波或高幅节律紊乱，少数为一侧性 或局灶性高幅波或癫痫样放电。WWW.133229.CoM 2.检查方法 采用所有的病例均使用ge light speed 16层螺旋ct扫描仪。扫描 参数为140kv,200ma，矩阵为256×256，以oml为基线，层厚、层距为10mm，所 有病例均为平扫。
结 果 本组9例脑穿通畸形囊肿中，左颞枕区4例、右颞顶区3例、右额顶区1例、 双侧额顶区1例；
囊肿最大者为(8×6)cm，最小者为（5×2）cm，无占位效应。4 例ct所见囊腔与相邻脑室相通，同侧脑室扩大，脑池增宽。3例ct表现为囊腔与相 邻蛛网膜下腔相通，同侧蛛网膜下腔增宽合并外部性脑积水。2例ct表现为脑实 质局部缺损，并与同侧脑室及蛛网膜下腔相通，中线结构向病侧移位，大脑中动脉呈鼠尾样改变（图1-4）。其中，2例先天性脑穿通畸形囊肿ct表现均伴有病侧 大脑发育不全。
讨 论 1.脑穿通畸形囊肿的发病机理 脑穿通畸形囊肿，也称孔洞病，可分为先 天性和继发性。据文献报道[1]先天性脑穿通畸形囊肿系在脑组织分化发育完成 之后由于各种原因造成局部脑组织破坏缺失，脑内可伴有局限性、迁移性发育障 碍。其病因不明，可能与胎儿脑血管闭塞、发育畸形、母体感染或营养障碍等相 关；
继发性多见于外伤、手术后、血管性或感染性等因素导致正常脑组织坏死液 化。先天性和获得性各种原因导致脑组织破坏缺损，最后逐渐形成脑内囊腔，可 与蛛网膜下腔和/或脑室相通。
2.病理与临床特点 在病理上，局部脑组织长期处于血液循环障碍，脑组 织缺氧、坏死和液化，导致脑囊腔和孔洞形成，其周围无水肿，囊肿样空洞的蔓 延与血管分布范围一致[1～3]。其内充满类似于脑脊液的液体，内衬室管膜，与 脑室和/或蛛网膜下腔相通。囊腔可见于一个或数个脑叶，亦可见于基底节或小 脑。依其所相通的部位不同可分为皮质型、髓质型和混合型，本组所有病例均为 混合型。临床上有局部神经功能受损症状，多数出现脑瘫、癫痫、低智症状，伴 随年龄增长，症状愈加突出。本组6例先天性以脑瘫、低智为主要症状；
3例获得 性以偏瘫为主要表现，此症状与文献相符[1]。其临床症状轻重与eeg和ct表现相 一致。囊腔的大小和数量与临床症状呈正比关系。
3.ct特征性表现 笔者依据本组病例和文献，总结脑穿通畸形囊肿ct检查表 现为脑内有脑脊液样密度的囊腔，两侧缘平直或弧形向外隆起，无带状灰质衬边， 最窄处位于端侧，呈扇形、梭形或球形，周围无水肿和占位效应。囊肿与脑室和 /或蛛网膜下腔相通，同侧脑室扩大，脑池增宽合并外部性脑积水，可伴有不同 程度脑发育不全和/或局部脑组织萎缩。囊壁为瘢痕和增生的胶质构成，其壁多 不光整，且较僵硬，常见脉络膜丛向囊腔内移入并钙化。文献曾报道ct增强扫描 时囊壁无强化，但mri检查flairt图呈薄带状高信号[4～5]，本组所有病例未做ct增 强扫描。本组6例先天性脑穿通畸形囊肿中，5例其囊腔的范围与大脑中动脉分布 区相一致，其中2例大脑中动脉呈鼠尾样改变（图1），可能大脑中动脉中远段废 用性萎缩吸收有关，此征象未见文献报道。2例先天性脑穿通畸形，患侧大脑半 球颅骨穹隆较健侧突出明显（图4），此征象文献报道较少。本组3例获得性脑穿 通畸形囊肿中，2例囊腔在大脑中动脉分布区，ct表现为含液囊腔密度与脑脊液 相似，与相邻脑室和蛛网膜下腔相通，可延伸到脑表面呈扇形，同侧颞叶脑组织萎缩（图2），无占位效应。本组2例误诊为分离型脑裂畸形，原因是囊壁瘢痕和 增生的胶质被误认为移位内折的灰质带。笔者认为囊腔的形成与大脑中动脉异常 变迁直接相关。本组病例有限，还需要大宗的病例进一步讨论。
4.鉴别诊断 本病需与分离型脑裂畸形、脑软化灶、蛛网膜囊肿、脑内囊 性占位性病变相鉴别[6]:(1)分离型脑裂畸形是囊肿边缘脑皮质内折，两侧衬有与 邻近部位皮层相连续的灰质层或者有移位的灰质，而脑通穿通畸形囊肿无此征 象；
(2)脑软化灶是继发性脑穿通畸形囊肿形成的原因，后者是前者的结果，脑 出血,脑梗死，脑外伤及脑肿瘤术后遗留病灶等经吸收软化后形成脑软化灶，脑 软化灶可完全液化囊变。通过薄层扫描可以观察它是否与相邻脑室或蛛网膜下腔 相通；
(3)蛛网膜囊肿是蛛网膜下腔局限性粘连、脑脊液过度积聚形成，ct表现为 边界清楚的脑脊液密度病灶，常伴有局部颅骨受压变薄改变及占位效应;④脑内 囊性占位性病变常有明显占位效应，同侧脑室受压变窄或闭塞，多数有灶周水肿， 中线结构向对侧移位，鉴别不难。
总之，ct能直观地显示本病的形态、大小、位置、密度及与周围结构的关 系。因此，ct是诊断脑通穿通畸形囊肿的首选检查方法。